Tromboz 
Kronik Miyeloproliferatif Hastalıklar (KMPH), kemik iliğinde aşırı hücre üretimi ile karakterize edilen bir grup kan hastalığıdır. Bu hastalıklar, normalden fazla sayıda kan hücresi üretimine yol açar. Üç temel KMPH şunlardır: Polisitemi Vera (PV), Esansiyel Trombositoz (ET) ve Primer Miyelofibroz (PMF). Her biri farklı kan hücrelerini etkileyen, kronik seyirli ancak ilerleyici hastalıklardır.
1. Polisitemi Vera (PV)
Polisitemi Vera, kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Bu artış, kanın yoğunluğunu artırarak kalp krizi, inme ve derin ven trombozu gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. PV’nin nedeni, kemik iliğinde bulunan kan hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıdır. Bu hastalığın büyük bir kısmında, JAK2 gen mutasyonu sorumludur.
Belirtiler:
- Baş ağrısı, baş dönmesi,
- Ciltte kızarıklık (özellikle yüzde),
- Nefes darlığı,
- Yorgunluk,
- Kaşıntı (özellikle sıcak bir banyo sonrasında),
- Kan pıhtılaşmasına bağlı komplikasyonlar.
Tedavi:
Polisitemi vera tedavisinde, hastalığın ilerlemesini durdurmak ve kan pıhtılaşmasını önlemek ana hedeftir. Flebotomi (kan aldırma) yöntemi ile kan hacmi azaltılır. Ayrıca düşük doz aspirin kan pıhtılaşma riskini düşürmek için kullanılabilir. İleri vakalarda, hücre üretimini baskılayıcı ilaçlar (hidroksiüre gibi) tedaviye eklenebilir.
2. Esansiyel Trombositoz (ET)
Esansiyel Trombositoz, kemik iliğinde trombositlerin (kan pıhtılaşmasını sağlayan hücreler) aşırı üretimiyle ortaya çıkar. Trombosit sayısının artması, kan pıhtılaşma riskini artırır ve özellikle kalp, beyin ve diğer organlarda ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Belirtiler:
- Baş ağrısı ve baş dönmesi,
- Ellerde ve ayaklarda yanma hissi,
- Görme bozuklukları,
- Kanama veya pıhtılaşma eğiliminde artış,
- Büyümüş dalak (splenomegali).
Tedavi:
Hafif vakalarda tedaviye gerek duyulmaz ve hasta sadece izlenir. Ancak yüksek riskli hastalarda trombosit sayısını düşürmek için hidroksiüre veya anagrelid gibi ilaçlar kullanılabilir. Ayrıca pıhtılaşmayı önlemek için düşük doz aspirin de tedaviye eklenebilir.
3. Primer Miyelofibroz (PMF)
Primer Miyelofibroz, kemik iliğinde fibröz dokunun (nedbe dokusu) artışı ile karakterize edilen ciddi bir hastalıktır. Bu fibröz doku, kemik iliğinde sağlıklı kan hücrelerinin üretilmesini engeller. Miyelofibrozun ilerlemesi, kemik iliğinin işlevsiz hale gelmesine neden olabilir, bu da şiddetli anemiye, trombosit ve beyaz kan hücresi eksikliğine yol açabilir.
Belirtiler:
- Şiddetli yorgunluk ve güçsüzlük,
- Büyümüş dalak (splenomegali),
- Kemik ağrıları,
- Kilo kaybı,
- Enfeksiyonlara karşı artan hassasiyet.
Tedavi:
Primer miyelofibrozun tedavisi hastanın genel durumuna ve hastalığın evresine bağlıdır. Hafif vakalarda destekleyici tedavi uygulanabilirken, daha ileri evrelerde kan transfüzyonları, JAK2 inhibitörleri (ruxolitinib gibi) ve kemik iliği nakli düşünülebilir. Bu tedaviler, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı ve semptomları hafifletmeyi amaçlar. Kök hücre nakli, özellikle genç ve uygun donör bulunabilen hastalarda iyileştirici potansiyele sahiptir.
Genel Prognoz
Her üç hastalığın da seyri kişiye göre değişebilir. Erken teşhis ve uygun tedavi ile hastaların yaşam kalitesi önemli ölçüde iyileştirilebilir. Ancak bazı durumlarda bu hastalıklar, akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşebilir, bu da daha agresif bir tedavi gerektirebilir. Tedavi ve düzenli takip ile hastalar uzun süre hastalıkla birlikte yaşayabilir, ancak bu hastalıkların doğası gereği sürekli tıbbi izlem gereklidir.